Чем болел николай 2. О болезни цесаревича алексея. Наследник любой ценой

Есть болезни, о которых большинство из нас знает только понаслышке — из школьного курса литературы или истории. Действительно, чума и сыпной тиф давно забыты, проказа существует где-то далеко в южных странах. Но как обстоят дела с другими « истори-ческими» недугами, например ге-мофилией? Продолжает ли эта бо-лезнь угрожать людям? На вопро-сы отвечает ру-ководитель республиканского и Санкт-Петербургского центра по лечению больных гемофилией кан-дидат медицинских наук, врач выс-шей категории Т. А. Андреева.

— Татьяна Андреевна, говоря о гемофилии, мы, конечно же, преж-де всего вспоминаем царевича Алексея…

— На самом деле болезнь, главный признак которой — плохая свертыва-емость крови, была известна еще в IV веке: ее описание дано в Талмуде. Потом она получила название « коро-левской», так как ею болели королев-ские семьи в Европе. Впоследствии было замечено, что заболеванию ге-мофилией способствуют близкород-ственные браки в монархических ди-настиях, продиктованные борьбой за чистоту королевской крови; как мы теперь понимаем, потомство от таких браков рождалось с более дефектны-ми генами. Известно, что Алиса Гес-сенская, будущая царица Александра, опасалась за свое потомство, зная, что в ее роду были больные гемофи-лией, и долго не давала согласия бу-дущему царю Николаю II, несмотря на сильную любовь между ними. Потом, пока рождались принцессы, она не очень тревожилась, но когда родился царевич Алексей, беспокойству царя и царицы не было предела. Месяц или два они надеялись, что наследника престола минет горькая судьба, но, к сожалению, надежды не оправдались.

Это сыграло трагическую роль в судьбе России. Великим княжнам было трудно выйти замуж: все знали, что они — носители гена гемофилии, способ-ные передавать его своим детям муж-ского пола. А мальчик, царевич Алек-сей, на которого возлагались такие большие надежды, был все время под угрозой гибели, ведь тогда не было за-местительной терапии, которая сейчас позволяет нашим больным доживать до глубокой старости. Царь и царица обращались ко всем, кто обещал по-мощь, в том числе к Распутину, кото-рый, как говорят, « заговаривал» кровь у мальчика и спасал его от кровотече-ний. Однако даже сегодня ни одного исцелившегося гемофилика мы не знаем.

— Насколько распространена эта болезнь?

— В нашем центре на учете стоит 4000 больных — по сравнению с дру-гими тяжелыми заболеваниями это не так уж много. Однако в настоящее вре-мя количество пациентов в мире рас-тет в геометрической прогрессии. С одной стороны, в лечении гемофилии достигнут определенный успех, поэто-му увеличилась продолжительность жизни больных. С другой стороны, явно возросла роль спорадических (то есть случайных, эпизодических) мута-ций генов. И хотя гемофилия переда-ется по наследству, сегодня нередко бывает, что мы не можем в семье про-следить родственника с этим заболе-ванием. Вызывать мутации могут не-благоприятная экологическая обста-новка, большое количество лекарств, которые принимала беременная жен-щина, бездумно потребляемые биодо-бавки, а также инфекции, перенесен-ные матерью. Мутировавший ген мо-жет закрепляться в дальнейших поко-лениях и передаваться по наследству.

— Как происходит передача ге-мофилии?

— Болеют гемофилией только муж-чины, однако поскольку пораженный ген содержится в хромосоме X, пере-давать его потомству может и здоро-вая женщина-носитель. Вот как это происходит.

Все мужчины — обладатели хромо-сом X и Y, а женщины — двух хромо-сом X. Поэтому сыну больного мужчи-ны ничто не угрожает: мальчик всегда получает от отца Y-хромосому. Зато всем дочерям достанется от отца по-раженная Х-хромосома. Девочки не заболеют, потому что у них есть вто-рая Х-хромосома, здоровая, но все они могут стать передатчиками этого заболевания своим сыновьям. Обяза-тельно ли заболеет сын такой женщи-ны — решает природа (вероятность примерно 50%). Дочь же этой женщи-ны может передавать ген гемофилии своей дочери, та — своей и т. д. из поколения в поколение.

— В чем же суть этого заболева-ния?

— Внешне гемофилия проявляется в повышенной кровоточивости и низ-кой свертываемости крови. Это быва-ет связано с нарушением количества тромбоцитов в крови, слабыми сосу-дами и составом плазмы крови. Так вот, при гемофилии и с тромбоцита-ми, и с сосудами все в порядке. Зато в плазме крови наблюдается недоста-ток или даже полное отсутствие одно-го из двух особых белков, участвую-щих в процессе свертывания крови. В зависимости от того, какого из этих белков и в какой степени не хватает, различают два вида гемофилии (А и В), каждый из которых бывает выра-жен в легкой, среднетяжелой и тяже-лой форме. Тяжелая форма — это пол-ное отсутствие соответствующего белка. Современные методы диагно-стики позволяют определять даже легкую форму заболевания.

— Как рано можно заподозрить болезнь?

— Обычно это видно уже при рож-дении, когда ребенок рождается с опухолью-гематомой на голове. По-том у него может быть сильное крово-течение из пупочной ранки. Обычно у мальчика, больного гемофилией в тя-желой форме,первые проявления за-мечают, когда он пробует вставать на ножки в кроватке и ударяется, как все дети. Но если у обычных детей кровоточащая ранка, например во рту под нижней губой — уздечка, — быстро заживает, то у больного ребенка это может вызвать неостановимое крово-течение. Когда малыш начинает хо-дить, очень травмируются суставы, происходит внутреннее кровоизлияние.

При тяжелой форме гемофилии са-мое опасное — это внутренние крово-течения в суставы, в область нерва, в почки, в пищеварительный тракт. Ча-сто они происходят даже без микро-травм, самопроизвольно. Человек ложится спать, а наутро встает с огром-ным, раздувшимся от внутреннего кровоизлияния коленным суставом.

При среднетяжелой форме гемофилии внутренние кровотечения по-чти целиком зависят от травм. Но са-мая коварная — это легкая форма за-болевания, потому что она долгое время может никак не проявляться. У нашего организма огромный запас прочности, и до поры можно жить, не подозревая, что болен таким серьезным заболеванием. Например, до первого удаления зуба или до какой-то другой микрооперации. Но если гемофилия впервые проявляется при серьезном оперативном вмешательстве уже на операционном столе, тогда это может обернуться катастро-фой. Операции для таких больных воз-можны только на фоне заместительной терапии.

Поэтому если вам подолгу не удается остановить кровь, это повод для немедленного обращения к специа-листу.

— Что нужно знать маме, чтобы рано выявить это заболевание?

— Если у малыша до 6-7-месячного возраста, например, при пеленании, на коже появляются синячки на мягких тканях, совершенно не связанные с какой-либо травмой; если у младенца пять и более дней не остановить кровь из ранки во рту; если ребенок пошел, и у него на голеностопе воз-никают припухлости, горячие на ощупь (внутренние кровоизлияния), и ребенок не может стоять; если бывают длительные носовые кровотечения неясной природы — обращайтесь к нам в центр для диагностики. То же самое можно сказать и мамам, имеющим дочерей в возрасте, когда начинаются месячные. Если кровотечение не останавливается неделю и более — обращайтесь к гинекологу, эндокри-нологу, исключите патологию в этих сферах и тогда — в гемофилический центр за диагностикой. Следите за гемоглобином. В определенных слу-чаях при пониженном гемоглобине также надо обращаться за диагности-кой к гематологу.

— Гемофилия поражает только мужчин. А женщины страдают чем- то подобным?

— Да, есть болезнь Виллебрандта — то же генетическая, связанная с пониженной свертываемостью крови, и ею страдают и мужчины, и женщины. Болеет, в среднем, каждый сотый. Но часто женщины долгое время не обращают внимания на ее проявления, например, обильные и слишком продолжительные месячные кровотечения. А ведь это приводит к низкому гемогло- бину, то есть возникает железодефицитная анемия! Грустно, что некоторые гинекологи говорят: ничего, это « по возрасту». Не бывает ничего такого « по возрасту», нормы гемоглобина для любого возраста одинаковы.

То же относится и к носовым кро-вотечениям, кровоточивости десен и т.д. Таким образом, если со стороны гинеколога, ЛОР, стоматолога патоло-гий не обнаружено, тогда мы прово-дим специальные тесты на выявление генетических заболеваний свертыва-емости крови.

— Из чего состоит лечение?

— Это заместительная терапия, схо-жая с той, которая используется при сахарном диабете. Принимая опреде-ленные препараты, доводя уровень белков, участвующих в свертывании крови, до нормального, пациент мо-жет жить обычной жизнью. Благодаря новым законам об обеспечении боль-ных медпрепаратами их положение улучшилось несравнимо. Теперь мы можем обеспечить наших больных препаратами в достаточной мере. Если проводить профилактическую терапию, можно жить полноценной жизнью, путешествовать, заниматься тем видом спорта, каким хочется. Тем более что заболевание не прогресси-рует с возрастом, в отличие, напри-мер, от сахарного диабета.

— От чего должны беречься боль-ные гемофилией?

— Нужно исключить или ограничить употребление алкоголя, потому что он снижает контроль, необходимый при соблюдении осторожности, чтобы не получить неожиданных травм. Конеч-но, нужна максимальная осторож-ность на работе и в быту. Но кроме этого, больным необходимо знать, что нельзя принимать какие-либо препа-раты, содержащие аспирин. Но эти же препараты противопоказаны и людям, просто страдающим повышенной кровоточивостью десен, и тем, у кого длительные носовые или маточные кровотечения. Опасны также курантил и вальторен, и даже при приеме орто-фена лучше проконсультироваться с врачом-специалистом.

— Особого питания для гемофили-ков не требуется. Питание должно быть полноценным и сбалансирован-ным: включать необходимое количе-ство белков, жиров и углеводов. Кро-ме того, у наших больных должна быть достаточная мышечная масса, это важно при получении внезапных мик-ротравм, чтобы хоть как-то обезопа-сить хрупкую костную ткань.

При болезни Виллебрандта, при тромбоцитопатии (когда нарушено качество тромбоцитов), а особенно для людей, страдающих носовыми и маточными кровотечениями, реко-мендуются настои крапивы, тысяче-листника и других кровоостанавлива-ющих трав. К сожалению, для больных гемофилией эти травы не играют зна-чительной роли.

Очень полезно сезонное витамини-зирование — как можно больше све-жих овощей и фруктов летом и осе-нью. В остальное время года хороши настои шиповника (чередуемые с дру-гими витаминными сборами) и трав, стимулирующих жизнедеятельность. Кроме того, больным-гемофиликам необходима гимнастика для укрепле-ния связок и суставов, любые посиль-ные упражнения — впрочем, как и всем нам.

Беседовал Александр Вольт

Через десять лет после свадьбы императрица наконец родила сына. Цесаревича назвали Алексеем, как Алексея Михайловича (Алексей Михайлович (1629-1676) взошел на престол в 1645 г. после смерти своего отца Михаила Федоровича, став вторым царем из династии Романовых.), последнего «истинно русского» царя, столь почитаемого Николаем и Александрой. После Алексея Михайловича его сын Петр I прорубил знаменитое «окно в Европу», и многие в России считали это роковым отказом от национальных традиций и чем-то вроде предательства.

По словам Бернарда Пэрса, внимательного наблюдателя и самого крупного английского историка, занимавшегося Россией, рождение Алексея Николаевича было «событием, которое больше, чем что-либо другое, определило в последнее время ход русской истории… Детская царского дворца стала средоточием бед России».

После рождения сына в психике и в поведении Александры Федоровны произошли новые и весьма разительные перемены. До этого момента императрица занималась в основном семьей и религией, и даже ее штурм оккультных наук был направлен, казалось, лишь на достижение одной цели: произвести на свет наследника.

Но после рождения Алексея она углубилась в политику: теперь ее экзальтированное сознание было занято не только защитой интересов ; она должна была позаботиться о будущем сына и оставить ему самодержавие в нетронутом виде. Не сомневаясь - и на этот раз она не ошибалась - в невежестве и самоуверенности придворных и откровенно враждебно воспринимая интеллигенцию, Александра Федоровна повернулась лицом к народу.

Императрица делала неуверенные попытки установить контакт между высшей властью и подданными, убежденная, что мистическое единение царя - «помазанника Божьего» - с народом способно сохранить самодержавие неизменным.

Прошло десять лет со дня ее свадьбы, и Александра Федоровна теперь ощущала себя совершенно русской, но взлелеянный ею образ России был лишь плодом ее фантазии: эти мужики - кроткие, сентиментальные, глубоко религиозные и преданные «царю-батюшке» - существовали только в воображении императрицы, фанатично верившей, что православие и монархия неразделимы.

Через шесть недель после рождения Алексея обнаружилось, что наследник болен гемофилией; с этого момента трагедия Александры Федоровны приняла гигантские размеры и не совсем нормальные формы, и, вероятно, только психиатрия способна дать полное ее описание.

Гемофилия, «болезнь королей» - ее носителями являются женщины и передают ее только сыновьям, - считалась в то время неизлечимой, и на обсуждение данной темы было наложено табу. При гемофилии кровь плохо свертывается, и поэтому малейший удар, малейшая травма может вызвать внутреннее и внешнее кровотечение с большой потерей крови и опасными гематомами. Внутренние сгустки крови вызывают острые боли, особенно если они возникают около суставов.

Во время самых сильных приступов маленький Алексей так мучился, что был даже не в состоянии встать с постели.

Королева Виктория, бабка Александры Федоровны, наградила гемофилией не только английский королевский дом, но и - в результате сложных родственных связей между европейскими дворами - правящие династии Испании, Германии и Гессена. Самое невероятное то, что королева абсолютно не считала себя источником этой болезни, и только когда узнала, что у одного из ее собственных сыновей гемофилия, ей пришлось признать очевидность своей вины.

К тому времени дядя, брат и племянник Александры Федоровны уже умерли от гемофилии, но трудно с уверенностью сказать, знала ли императорская чета, что - на основании законов наследственности - у них может родиться сын, страдающий этой болезнью.

Во всей Европе было множество принцев, унаследовавших гемофилию от королевы Виктории, и поэтому риск произвести на свет больного сына считался лишь одной из многочисленных опасностей, возникающих при браке. Главное было не говорить об этом, и императорская чета принудила к молчанию даже тот узкий круг людей, который знал правду.

Если бы русский народ, столь склонный к сочувствию и состраданию, узнал о болезни наследника, он, быть может, с большей симпатией стал бы относиться к императрице, считавшейся надменной, высокомерной и виновной во всех бедах монархии.

Тогда бы и роль , лечившего цесаревича внушением и «чудодейственными» средствами, предстала бы в ином свете. Это лишь предположение, но, во всяком случае, всем хорошо известно, что русские - а большинство из них составляют выходцы из крестьян - мстят сильным мира сего с их секретами, обрушивая на них целый поток сплетен и нездорового любопытства.

«Сиреневая гостиная» императрицы потеряла свое первостепенное значение, и жизнь Александровского дворца стала вращаться вокруг нового центра - Алексея Николаевича и его болезни. Ребенок, как часто бывает в таких случаях, был очень живым и резвым: замечая, что ему запрещают делать все, что может повредить его здоровью, он стал активно сопротивляться этому из чувства противоречия и осознанно шел навстречу опасности.

Александра Федоровна решила, что нашла выход из положения, приставив к мальчику двух матросов, Деревенько и Нагорного, в качестве «ангелов-хранителей», готовых предупредить возможные падения Алексея.

В дальнейшем, когда императорская семья содержалась под арестом в Царском Селе, Деревенько показал свое истинное лицо, превратившись из защитника наследника в жестокого и наглого тирана. А Нагорный был расстрелян в Екатеринбурге в начале июня 1918 года за то, что многократно протестовал против грубого обращения большевиков с Алексеем.

Однако утверждения, что Клемент Нагорный был до самой смерти предан своему цесаревичу, следует поставить под сомнение, поскольку известно, что 28 мая 1918 года он написал, находясь в тюрьме, прошение представителю Уралсовета Белобородову. Под этим прошением о помиловании - оно, разумеется, не было удовлетворено - стояли подписи Нагорного и его товарища по несчастью, слуги Ивана Седнева. В конце своего послания они добавили, что окончательно отказываются от службы у Николая Романова.

Род Романовых формально начался с Блаженного Федора, сына Ивана IV Грозного и закончился цесаревичем Алексеем, который был болен гемофилией. Болезни постоянно преследовали эту династию, редко кто из правителей и правительниц доживал даже до 60-летия.

«Голова - предмет темный»

Федор Иоаннович не имел сыновей, хотя и был женат трижды. Иван Грозный обвинял в бесплодии жен своего отпрыска. Царь не мог допустить мысль о том, что его наследник не способен продолжить род. Хотя дети у Федора были - его дочь прожила всего 9 месяцев. Природа сделала свое, и слабая ветвь рода погибла. Во главе государства встал Борис Годунов - шурин, брат жены Федора. Сам Иван Грозный и его сын Дмитрий, который мог бы стать соперником Федору в борьбе за престол, отличались особой жестокостью, что также может быть свидетельством психических нарушений.

Иван Грозный и Петр I страдали ужасными мигренями. По свидетельствам очевидцев, головные боли Петра не давали ему спать, и его супруга Екатерина часами укачивала его, как ребенка, на своей груди. Помимо мигреней Петр I страдал также нервным тиком и спонтанными вспышками гнева, свойственными и его предку Ивану Грозному. Петра III, внука Петра I, тоже трудно назвать вменяемым человеком. Например, одно его желание спрятаться от взбунтовавшихся гвардейцев в игрушечной крепости ставит под сомнение умственные способности престолонаследника. Так что не исключено, что и ему передались по наследству не только трон, но и проблемы с психикой.

Чахотка

Туберкулез сегодня считается болезнью в основном неблагополучных слоев населения. Однако до революции чахоточный румянец на бледном лице был одним из весьма распространенных «украшений» сильных мира сего. Туберкулез являлся, по сути, наследственной болезнью в царской семье Романовых. От него в разное время умерли Николай I, Георгий Александрович (сын Александра III), Екатерина I. Болели им и другие царственные особы.

Чахоточный тип телосложения со впалой грудью и узкими опущенными плечами был отличительной чертой многих детей и взрослых в семье Романовых. Распространенности этого заболевания способствовали узкий круг общения, неправильное питание, сырость в помещениях, отсутствие физической активности.

Подагра

Этим заболеванием тоже часто болели престолонаследники из семьи Романовых. Подагра - нарушение обмена веществ, при котором ураты (мочекислые соли) оседают в различных тканях, образуя узелки - тофусы. Петр I мучился от болей в суставах, вызванных этим заболеванием. Анна Иоанновна умерла от мочекаменной болезни, возникшей как осложнение подагры. Смертельное поражение почек было и у Михаила Федоровича.

Подагра может быть наследственной, но часто возникает у тех людей, которые злоупотребляют белковой пищей (рыбой, мясом) и красным вином. Эти продукты богаты пуринами - веществами, способствующих образованию игольчатых кристаллов уратов. Эти острые кристаллические структуры разрушают близлежащие клетки, раздражают нервные окончания и вызывают локальные воспаления.

Кровь не водица

Цесаревич Алексей, сын Николая II, последнего царя из династии Романовых, был болен несвертываемостью крови. Ученые определили, что у него была гемофилия по типу «В». Сегодня этой разновидностью болезни страдает всего один ребенок из 60 000 детей. Заболевание передалась ему от матери Виктории-Алисы-Елены-Луизы-Беатрисы Гессен-Дармштадтской, которой перед замужеством взяла имя Александра Федоровна.

Мутация гена Ф9, вызывающая гемофилию, изучена у нескольких поколений царствующих особ разных стран. Поскольку близкородственные браки среди императорских особ были распространенным явлением, а мезальянсы не поощрялись, ученым удалось проследить, что впервые этот измененный ген появился у королевы Виктории, прабабушки Алексея. К гибели царского рода Романовых отчасти привел именно этот недуг.

Царскому роду были свойственны и другие заболевания: гипертония, ожирение, инфекционные болезни. Они могли быть следствием неправильного образа жизни и антисанитарии, царившей в те времена. Во многих случаях причиной смерти престолонаследников и их детей становилась не наследственная или приобретенная болезнь, а убийство.

Глава 1

Чем болели и как лечились цари Романовы

Лечение царей из рода Романовых проходило по тем же правилам, что и лечение их предшественников на московском троне. Хотя в распоряжении Аптекарского приказа было уже много врачей, всё же царь пробовал обыкновенно сначала, а царица с детьми - всегда лечиться домашними средствами, и докторов призывали только тогда, когда приходилось лечь в постель и болезнь большей частью была уже определена. В особенности женская половина царского дворца всячески отгораживалась от рациональной западной медицины и её представителей. Докторов призывали к царицам и царевнам лишь в самых крайних случаях, да и то они не видали самой больной, а слушали да расспрашивали мамок боярынь и давали советы особым бабкам - лекаркам. При царице состояла, кроме того, особая бабка-акушерка. Постепенно влияние времени открыло двери царицыных теремов. Уже при Михаиле Фёдоровиче они становятся доступными для иноземных докторов, особенно для излюбленного лечебного действия - «бросания крови». Известно, например, что царица Евдокия Лукьяновна (вторая жена Михаила Фёдоровича) в важных случаях «отворяла жильную кровь» при помощи немецких докторов. Однако при царице Марье Ильиничне Милославской (первая Жена Алексея Михайловича) врач ещё не мог видеть своих пациенток - плотно занавешивали окна, руку больной окутывали кисеёй, дабы медик не мог коснуться тела. Но вот 18 февраля 1676 г. царь и Великий князь Фёдор Алексеевич указал «дохтуру» Степану Фунгадину «ходить к хоромам благоверной государыни царицы и Великой княгини Наталии Кирилловны». Вообще, Наталья Кирилловна Нарышкина (вторая жена Алексея Михайловича, мать Петра I) была, по современной терминологии, «продвинутой» пациенткой: она первая начала при болезнях впускать врача «на свои очи», но и то чаще всего это были «узкие» специалисты, такие, например, как Ивашка Губин - «гортанный мастер».

При Фёдоре Алексеевиче были в моде консилиумы. При этом особое значение придавалось согласию между врачами. Так, сохранился документ об участии в осмотре Алексея Михайловича докторов Ягана Розенбурха, Стефана Фунгадина и Лаврентия Блюментроста, Симона Зомера и аптекаря Крестьяна Энглера, в котором указывалось, что «между ними никакова несогласия и не дружбы нет и имеют между себя любовь».

Участие докторов в лечении царей было чисто консультативным: «смотрели воду и говорили», а что видели и решали, заносилось в особый протокол Аптекарского приказа. Исполнение же чинил, то есть наблюдал за составлением и приёмом лекарств и самим ходом болезни, аптечный боярин. Как это происходило на практике, можно видеть из допроса ближнего к Романовым боярина А.С. Матвеева, который благодаря проискам семейства Милославских был отстранён от управления царской аптекой. Думский дворянин Соковнин и думский дьяк Семёнов взяли с Матвеева «сказку» о том, как составлялись и подносились лекарства больному царю Фёдору Алексеевичу. Матвеев показал, что лекарства составлялись докторами Костериусом и Стефаном Симоном по рецепту, а рецепты хранятся в Аптекарской палате. Всякое лекарство отведывал прежде доктор, потом он, Матвеев, а после него дядьки государевы, бояре Фёдор Фёдорович Куракин и Иван Богданович Хитрово, после же приёма лекарство допивал опять же он, Матвеев, в глазах государя. Л.Ф. Змеев описывает случай, произошедший при царе Фёдоре Алексеевиче. Доктор Розенбург прописал царице лекарство. Аптекарь не совсем точно приготовил его. Боярыне, отведывавшей лекарство, сделалось тошно. Тогда заставили самого Розенбурга выпить всё лекарство зараз. «Всё это черты страшного поголовного суеверия и боязни отрав, - пишет Л.Ф. Змеев, - характерные для той эпохи. Если виновный служил при дворе, то в этом, кроме того, усматривалось laesio majestatis (государственный вред. - Б.Н. ) и наказание сильно увеличивалось».

Но существовали и вполне объективные пути причинения вреда царской семье. Поскольку с течением времени круг пациентов у врачей Аптекарского приказа расширялся и они лечили по царскому повелению также знать, иностранных гостей, бояр и ратных людей, то возникала реальная опасность занесения в царские покои «заразы». Поэтому, если кто-либо из врачей случайно посещал «прилипчивого» больного, то он обязан был, известив государя, сидеть дома впредь до царского разрешения. Эта мера распространялась не только на врачей. 8 июня 1680 г. был издан строжайший царский указ, запрещавший приходить во дворец, особенно на Постельное крыльцо, больным или из домов, в которых был больной «огневой болью или лихорадкой и оспою или иными какими тяжкими болезнями».

Цари Романовы, вообще говоря, не отличались крепким здоровьем. В связи с этим Л.Я. Скороходов высказал парадоксальную мысль о том, что плохое физическое здоровье русских царей оказало положительное влияние на расцвет врачебного и лекарственного дела при московском дворе в XVII в.

Первый царь из дома Романовых, Михаил Фёдорович (1596–1645), венчался на царство 11 июля 1613 г. в неполные семнадцать лет. Мягкий нравом, слабый физически и духовно, он был болезненным настолько, что, по его собственным словам, «так скорбел ножками, что в возрасте тридцати с небольшим лет до возка и из возка в креслах носят».

В 1643 г. царь заболел рожей. Лечили его доктора Артман Граман, Иоганн (Яган) Белау и Виллим Крамер. Не успел царь оправиться от рожи, как 6 июля 1643 г. заболел ангиной («жабой»). Лечили его те же доктора - Граман и Белау. В апреле 1645 г., потрясённый частью семейными неурядицами, частью тревожными слухами о новом самозванце - сыне Марины Мнишек, царь снова слёг. У постели больного собрались доктора Граман, Белау и Венделинус Сибелист, прибывший в Россию в 1643 г. вместо Артемия Дия. Врачи «смотрели воду» (мочу) и нашли, что «желудок, печень и селезёнка по причине накопившихся в них слизей лишены природной теплоты и оттого понемногу кровь водянеет и холод бывает». Решено было лечить государя «чистительными средствами». Ему давали составное рейнское вино с разными кореньями и травами, были предписаны умеренность в пище и питье, запрещено ужинать и пить «холодные и кислые пития». Однако лечение не помогало. Царь постепенно изнемогал. В конце мая врачи снова «смотрели воду», и она оказалась бледна, потому что «желудок, печень и селезёнка бессильны от многого сидения, от холодных напитков и от меланхолии, сиречь кручины». Царю снова велели давать чистительные составы и мазать желудок бальзамом. 12 июля 1645 г., в день своего ангела, царь пошёл к заутрене, но силы, видимо, его уже оставили, и с ним в церкви случился припадок. Больного на руках принесли в хоромы, и в тот же день болезнь усилилась. Царь начал стонать, жаловаться на то, что «внутренности его терзаются». В начале третьего часа ночи царь Михаил Фёдорович скончался. Как полагает Ф.Л. Герман, болезнь, сведшая царя в могилу, - поражение почек.

Царь Алексей Михайлович (1629–1676), вступивший на престол так же, как и его отец, в шестнадцатилетнем возрасте, тоже не обладал крепким здоровьем, в связи с чем неоднократно прибегал к кровопусканиям. При этом врачам, рудомёту и переводчику каждый раз давались особые награды. Кровопускания делались и царице Марье Ильиничне. Рассказывают, что однажды, отворив себе кровь и почувствовав облегчение, царь предложил сделать то же и своим придворным. Все волей-неволей согласились, кроме родственника царского по матери Родиона Стрешнева, который отказался от этой процедуры под предлогом возраста. Алексей Михайлович вспылил: «Разве твоя кровь дороже моей? Что, ты считаешь себя лучше всех?» И тут дело не кончилось словами, но, когда гнев прошёл, к Стрешневу пошли из дворца богатые подарки, чтобы забыл царские побои.

В январе 1675 г. царь, отличавшийся тучностью и страдавший порою желудком, расхворался. Его лечил доктор Самойло Коллинс. В январе 1676 г. Алексей Михайлович почувствовал упадок сил и 29 января в 9 часов вечера скончался на 47-м году жизни.

Царь Фёдор Алексеевич (1661–1682), унаследовавший престол в пятнадцать лет, был так слаб здоровьем, ноги его так распухали, что он не мог даже идти за гробом своего отца - его несли на носилках. Лечили его доктора Иоганн Розенбург, Стефан Фунгаданов (фон Гаден), Лаврентий Блюментрост, Зоммер, аптекарь Христиан Энглер. Чаще всего - Зоммер, Гутменш и фон Гаден. Царь всё время болел. Скончался он 27 апреля 1682 г., на 21-м году жизни. Столь ранняя смерть царя вызвала слухи об отравлении, жертвами которых стали доктора Гаден и Гутменш.

Стефан (Даниил) фон Гаден происходил из польских евреев. Из иудейской веры он перешёл в католическую, из неё - в лютеранскую и, наконец, принял греческую. В связи с этим он имел разные прозвания: Данила Жидовин, Данила Иевлевич, Данила Ильин. В Москву он был прислан из Киева в 1657 г. боярином Василием Васильевичем Бутурлиным. Царскую службу начал с самой низшей ступени - цирюльником. Вскоре был повышен в звание лекаря, в 1667 г. - поддоктора, а в 1672 г. царь Алексей Михайлович произвёл его в доктора медицины, невзирая на то что Гаден не имел случая систематически обучаться медицинским наукам в иностранных университетах. Исторический прецедент подобного рода был создан Борисом Годуновым, который удостоил докторского звания не имевшего соответствующего диплома врача Христофора Ритлингера, прибывшего в Россию в 1601 г. в свите английского посла Ричарда Ли. В 1676 г., как прежде фон Гаден, царским указом в качестве награды за успешное лечение часто болевшего царя Фёдора Алексеевича был произведён в доктора лекарь (медицина) Сигизмунд (Симон) Зоммер.

В грамоте, выданной Гадену, было сказано, что он «в докторском и во всяком лекарственном учении достаточно навычен и дохтурской чести достоин и во всём человек потребный». Он был одним из самых близких к царю врачей, что сыграло свою трагическую роль во время стрелецкого бунта 15 мая 1682 г.

Вот что писал по этому поводу польский дипломатический резидент П. Свидерский:

«Причиной смерти царя Московии Фёдора Алексеевича было одинаково хорошее отношение как к полякам, так и к католической вере, в то время как бояре тщетно предостерегали его и недолюбливали это и решили, наконец, ликвидировать его тайно, подговорив доктора укоротить его век отравой и сжить царя со света. Изменить царю и дать ему яду подговорили думные бояре Данилу Жида, надворного царского доктора, который, как обычно, пришёл тайно в царские покои и взял в одну руку со стоявшего на столе золотого подноса прекрасное яблоко, а в другую - нож, намазанный с одной стороны ядом, подошёл к царю и сказал: „Праведный государь. Твоему величеству правую половину, а мне, холопу твоему, левую“. Так сказав, разрезал его пополам и дал царю правую половину, намазанную ядом с ножа, а сам съел здоровую половину.

Восставшие стрельцы, уверенные в отравлении царя, тщетно разыскивали Гадена. В ночь на 16 мая была в качестве заложницы арестована его жена. В два часа дня 16 мая пришло сообщение, что найден сын доктора Данилы Михаил, юноша 22 лет. Они поймали его переодетым на улице (так как никто не мог впустить его в свой дом, он прятался по трактирам). Стрельцы спросили его, где может быть его отец, но он не знал этого, поэтому (?) они убили его. Экзекуция произошла у Лобного места. Доктора Гадена нашли в следующую ночь. Вместо него хотели убить его жену, но её вымолила пощадить Марфа Матвеевна - жена царя Фёдора Алексеевича. На следующее утро, в среду 17 мая, на рассвете пришло сообщение из Немецкой слободы, что туда прошедшей ночью пришёл доктор Данила в платье нищего, который скрывался два дня и две ночи в Марьиной Роще и других близлежащих местах. Он думал попросить у своих знакомых в слободе сахару, чтобы поесть, так как был очень голоден, но был задержан на улице некоторыми из них, имевшими большую дружбу со стрельцами. Просьба за доктора со стороны младшей царицы и царевен не увенчалась успехом, так как у Гадена дома нашли „морскую рыбину с множеством ног“, которую стрельцы приняли за колдовское средство (на самом деле это был обыкновенный краб. - Б.Н. ). Гаден был подвергнут пытке и во многом сознался. Его принуждали три часа, так как он хотел дать сведения о тех, кто заслужил смерть больше, чем он. Стрельцы пытали его сами, один из них протоколировал всё, что доктор говорил под пыткой, но эти люди, может быть, уставшие и разъярённые, порвали протокол, сказав, что это будет долго, тотчас отвели его на базар и убили. Другие источники называют место гибели доктора Спасский мост у Лобного места».

Писатель А. Сумароков описывает эти трагические события несколько иначе: «В тот же день поймали они, стрельцы, в одежде немецкой крещёного жидовской породы немца медика Данилу фон Гадена в Немецкой слободе и взяли другого немца, Гутменша медика в доме его на Поганом пруде, названном после Чистом пруде, и сына его Гутменшева (?). И сих невинных чужестранцев медиков за то, будто они царя Фёдора Алексеевича отравили, и сына Гутменшева за то, что он сын ими ненавидимого медика, привели на Красную площадь, подняли на копья, потом изрубили на мелкие куски».

Царь Иван Алексеевич (1666–1696), младший брат Фёдора Алексеевича, будучи весьма болезненным человеком, прожил всего тридцать лет. Тем не менее он оставил после себя многочисленное потомство. Его дочь Анна Иоанновна стала российской императрицей, а его правнук Иван Антонович (Иван VI) - императором, который, правда, практически не царствовал, а всю жизнь провёл в заточении в Шлиссельбургской крепости, где был убит при неудачной попытке его освобождения в возрасте 24 лет.

Гемофилия, или «царская болезнь», — тяжелое проявление генетической патологии, поразившее королевские дома Европы в XIX — XX веках. Благодаря династическим бракам эта болезнь распространилась и на Россию. Заболевание проявляется в снижении свертываемости крови, поэтому у больных любое, даже незначительное, кровотечение остановить практически невозможно.

Сложность регистрации этого заболевания состоит в том, что проявляется оно только у мужчин, а женщины, оставаясь внешне здоровыми, переносят пораженный ген в следующее поколение. Из этого логично следует, что ген, вызывающий болезнь, связан с Х-хромосомой. У женщин Х-хромосомы две, одна из них несет мутантный ген, а другая — здоровый. Мутантный ген является рецессивным, поэтому само заболевание внешне не проявляется.

А вот если волею природы сын женщины-носителя наследует хромосому-носитель заболевания, у него в Y-хромосоме уже отсутствует дублирующий здоровый фрагмент, и наблюдается гемофилия.

Передача гемофилии от королевы Виктории ее потомкам // Science/AAAS

В русскую царскую семью гемофилия попала от английской королевы Виктории (1819-1901). Ее внучка (дочь ее дочери Алисы) стала женой императора , русской императрицей Александрой Федоровной. От нее болезнь передалась ее сыну, великому князю Алексею, который с раннего детства страдал тяжелыми кровотечениями. Эти факты известны из истории, однако генетические истоки гемофилии оставались неизвестными: эта болезнь очень редкая, а ее носители мужского пола обычно уже не продолжают род. Однако недавние раскопки, исследования и перезахоронение останков императора Николая II и его семьи позволили ученым получить, хоть и в небольшом количестве, бесценный генетический материал, который позволил детально изучить заболевание.

Результаты исследования международной группы ученых во главе с сотрудниками института общей генетики им. Вавилова РАН и факультета биоинженерии и биоинформатики Евгением Рогаевым и Анастасией Григоренко публикует на этой неделе Science .

Исследователям удалось получить фрагменты ДНК членов царской семьи из костей скелета.

Так как имеющийся генетический материал был очень скуден, перед исследованиями были проведены операции амплификации и массивно-параллельного секвенирования. Полученный генетический материал был уже достаточен для полного анализа.

На первом этапе ученые провели исследования образцов генов императрицы Александры, которые заведомо содержали гены ухудшения свертываемости крови. Были исследованы фактор VIII, F8 (экзон 26) и фактор IX, F9 (экзон 8). Они оба сцеплены с Х-хромосомой, именно их мутации обычно вызывают гемофилию. Так как генетический материал был довольно скудным, для проверки чистоты эксперимента и однозначной индентификации полученного материала дополнительно был проведен анализ и сравнение с ним ДНК митохондрий.

Анализ генов показал отсутствие мутаций типа вставки-делеции в генах F8 и F9 из отлученного образца.

Однако мутация все же нашлась — это замена аденина на гуанин в экзоне 4 (на границе интрона и экзона IVS3-3A>G) в гене F9. Именно она оказалась патогенной. В геноме Александры Федоровны были найдены как мутантные, так и здоровые аллели (мы помним о двух Х-хромосомах у женщин). А вот образцы генома ее сына, царевича Алексея, уже содержат только мутантную аллель. Одна из его сестер (возможно, Анастасия), также являлась здоровым носителем мутантного гена.

Далее необходимо было выяснить, какую именно роль мутантный ген играет в процессах транскрипции информации с ДНК на РНК (матричную или м-РНК). Биоинформационный анализ показал, что мутация IVS3-3A>G нарушает процесс сплайсинга (сплайсинг — это процесс, в котором из пре-мРНК удаляются участки некодирующей белок последовательности, называемые интронами; последовательности, которые остаются, включают в себя кодирующие белки нуклеотиды, и называются экзонами ). Под действием мутантного гена в механизме «чтения» информации происходит сдвиг, который приводит к преждевременному появлению так называемого стоп кодона, который прекращает считывание.

Великий князь Алексей Николаевич со своей матерью, императрицей Александрой Федоровной // Государственный архив РФ

Таким образом, носители «царской болезни» и, в частности, великий князь Алексей, были поражены наличием неправильно синтезированного белка, который не способен выполнять свою функцию.

Мутация, создающая аномальный участок сплайсинга на гене F9, является причиной гемофилии В, которая носит другое название — «рождественская болезнь».

Эта форма гемофилии встречается всего в 12% случаев заболеваний, лишь на 4% чаще гемофилии C, связанной с дефицитом фактора XI. Самая же распространенная форма этого заболевания — встречающаяся в 80% случаев гемофилия A, которая связана с дефицитом фактора VIII.